In vitro modelleren van ALS

Neurodegeneratieve ziekten, zoals amyotrophic lateral sclerosis (ALS) worden veroorzaakt door de dood van neuronen. Eiwit aggregaten zijn aanwezig in deze cellen. Deze aggregaten zijn verantwoordelijk voor de celdood. Deze proteinen aggregaten worden gedetailleerd gestudeerd. Desondanks is er een tekort aan informatie over het aggregatie proces. Terwijl vele deze aggregaten ziet als geordend met een vezel-achtige structuur (gelijkaardig aan wat bij de ziekte van Alzheimer ziekte beschreven is), stellen wij de hypothese dat deze aggregaten geen structuur. In cellen hebben deze aggregaten verschillende proteïnen. Om de complexheid van dit systeem te reduceren, hebben wij één proteïne gekozen. We hebben het geproduceerd in E. coli en gezuiverd. We zagen dat dit proteïne vloeibare assemblages vormde in de test tube. Later vormde deze assemblages aggregaten. Deze aggregaten hadden
inderdaad geen vezel-achtige structuur. Tijdens de PhD willen we dit model verder studeren. We willen dit model ook uitbreiden door verschillende biomoleculen toe te voegen. Ten slotte willen we dit model valideren in cellen.