Shunt porto-cave congénital révélé lors du bilan d'une infection urinaire avec hyperammoniémie liée à une bactérie uréase positive

Contexte: Les infections urinaires sont les infections les plus fréquentes chez le sujet âgé et la première cause de bactériémie. Une complication peu connue est l'hyperammoniémie liée à la présence d'une souche bactérienne uréase positive. Cette enzyme catalyse la réaction de transformation de l'urée en dioxyde de carbone et ammoniac. C'est surtout lors d'un épisode de rétention urinaire que l'infection se compliquera d'une absorption de l'ammoniac à travers une paroi vésicale étendue et amincie aboutissant à 'hyperammoniémie. Ceci peut alors être la cause d'une encéphalopathie avec confusion et altération de la conscience et nécessite un traitement spécifique rapide en plus du sondage et du traitement de l'infection urinaire.
Observation: Une patiente âgée de 78 ans a été admise dans notre service pour dégradation de l'état général et altération de la conscience. Ses ATCD consistent en une démence à corps de Lewy traitée par rivastigmine patch et levo-dopa, une oesophagite de reflux sous omeprazole, une insuffisance cardiaque et VKF sous beta-bloquant et Aspirine, une osteoporose traitée par alendronate, vit. D et calcium, une colite d'origine incertaine traitée par mesalazine, une vessie hyperactive traitée par oxybutinine patch et des infections urinaires récidivantes. Par ailleurs la patiente reçoit des suppléments de vitamine B12, B6, acide folique et fer.
Clinique: L'examen clinique montre une patiente mutique et difficilement éveillable avec un tremblement de la tête et un signe de Babinski bilatéral. Il n'y a pas de signes méningés. L'auscultation montre quelques râles crépitants aux deux bases pulmonaires et un rythme cardiaque irrégulièrement irrégulier. L'abdomen est distendu, mais dépressible et sensible au niveau sus-pubien, il n'y a pas de globe. Il n'y a pas d'oedème, ni signe de thrombose veineuze profonde aux membres. L'arrêt de l'oxybutinine n'améliore pas le tableau neurologique. Examens biologiques: La biologie met en évidence une fonction rénale N, Na 147mEq/L, K 3.4mEq/L. HCO3- et acide lactique N. Ca, P et Mg N. Il existe une légère élévation des LDH, ALP et de la bilirubine totale, sans élévation des transaminases. L'examen hematologique est normal. La CRP est normale. La TSH est à 5.15mUI/L (normalisée au controle). L'acide folique et la vitamine B12 sont élevés. Les gaz sanguins révèlent une pO2 à 86mmHg et une saturation à 96%. La culture urinaire met en évidence >100 000colonies de Klebsiella pneumoniae.
L'ECG montre une FA avec réponse ventriculaire à +/- 90bpm. La radiographie de thorax ne met pas en évidence de foyer. Sur CT et RMN cérébrales, il existe une atrophie cortico-sous-corticale et une leucoencéphalopathie ischémique, mais pas d'accident vasculaire cérébral (AVC) aigu. L'EEG montre un ralentissement diffus en faveur d'une affection métabolique, mais pas de foyer irritatif. Une ammoniémie est prélevée sur avis du neurologue et s'élève à 113µg/dL en veineux et à 109µg/dL en artériel (N: 20-60).
Diagnostic et traitement: On conclut à une hyperammoniémie sur infection urinaire et la patiente est traitée par Ciproxine et Duphalac avec une nette amélioration de sa conscience et un retour à son état mental antérieur. L'ammoniémie se corrige. Néanmoins un bilan hépatique par CT est demandé vu l'absence de syndrome inflammatoire et de rétention urinaire qui font douter du diagnostic initialement retenu. Un shunt porto-cave congénital est révélé et un controle ultérieur de l'ammoniémie montre à nouveau des valeurs légèrement élevées.
Conclusion: L'origine pluri-factorielle des états confusionnels aigus reste un challenge et l'hyperammoniémie doit être envisagée même en l'absence de pathologie hépatique. L'hyperammoniémie de notre patiente résultait probablement de la combinaison de la bactériurie à Klebsiella, bactérie connue pour produire de l'uréase, et du shunt porto-cave congénital rare et révélé de façon exceptionnelle à cet âge.